溶血相关急性肾损伤:远端肾小管呈血红蛋白管型

匿名2019-05-13 05:31:25
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  一名43岁的非裔美国女性,以高热无力、行走困难起病。患者既往体健,目前月经量大,贫血,血红蛋白为5g/dL,直接凝集反应阴性。体格检查提示右下肢深静脉血栓(影像学检查确认)。左肺栓塞。妇科检查示巨大的子宫肌瘤。肾功能正常。

  患者输入2个单位浓缩红细胞,血红蛋白升到7g/dL。结肠镜、食管、胃、十二指肠内窥镜检查均正常。HCV、HBV、HIV、肺炎支原体阴性。抗核抗体阳性,滴度1:160,但抗双链DNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB抗体皆阴性。补体正常。流氏细胞示外周血中性粒细胞CD55及CD59存在,排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。

  患者植入下腔静脉滤器,强的松治疗,后症状缓解。于发病后11天出院。

  后患者又因高热、Hb<6g/dL入院。2天内给予4个单位浓缩红细胞,随后出现呼吸急促,尿色加深,急性肾损伤。血肌酐:3mg/dL,eGFR:22mL/min/1.73m2。尿蛋白2+,红细胞3+,5-10RBCs/高倍镜视野。

  肾活检

  肾活检示43个肾小球,有一个缺血性废弃。近端小管示刷状缘弥漫性消失,细胞质脱落,细胞核异型性,偶见核分裂。远端肾小管管腔内见大量球状及颗粒状管型。

  未见明显间质纤维化及小管萎缩。免疫组化示肌红蛋白管型阴性,血红蛋白A管型强阳性。普鲁士蓝染色示含铁血黄素沉积阴性。

  免疫荧光示,肾小球、肾小管基底膜、间质皆未见IgG、IgA、IgM、C3、C1q、κ轻链、λ轻链、纤连蛋白、白蛋白。一些蛋白管型染色见IgA、κ轻链、λ轻链。肾小球超微结构未见异常。远端肾小管腔可见明显电子致密物沉积。肾小管上皮细胞未见含铁血黄素颗粒。

  远端肾小管腔可见明显电子致密物沉积

  诊断

  急性小管坏死伴弥漫性血管内血红蛋白管型,提示血管内溶血导致的急性肾损伤。

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